부신수질 크롬친화세포종(갈색세포종)의 증상에 대해

부신수질 크롬친화세포종

 

📣 부신수질 크롬친화세포종

 

 

 

부신수질 크롬친화세포종(갈색세포종)의 증상에 대해

크롬친화세포는 흔히 부신수질에 위치하고 있어요. 간혹, 복부 대동맥이나 방광, 교감신경절 같은 부신 외 지역에서도 발견될 수 있었어요. 이 세포들은 특히 카테콜아민이라 불리는 화합물을 내장하고 있으며, 크롬염으로 인해 갈색으로 염색될 수 있었어요. 그래서 이와 관련된 종양을 갈색세포종 혹은 크롬친화세포종이라고 칭하곤 했어요. 대체로 부신수질에서 발생하는 크롬친화세포종은 80퍼센트 이상을 차지했었어요. 우측 부신수질에서 더 자주 나타났고, 경우에 따라서는 양측에서 동시에 발견되기도 했었어요. 이러한 종양의 대부분은 양성이지만, 약 10퍼센트에서는 악성으로 진단받았어요

유전적 요인이 미치는 영향은?

- 카테콜아민은 아미노산인 타이로신에서 합성되는 호르몬으로, 주로 뇌와 신경조직에서 만들어졌어요.

 

- 노르에피네프린과 에피네프린은 부신 수질에서 생성되어 분비되었어요. α-아드레날린 수용체에 결합하면 혈압과 심장수축력을 높이고, β-아드레날린 수용체에 결합하면 심박수와 심장수축력을 증가시켰어요.

 

- 자율신경이 활성화되면서, 크롬친화세포는 에피네프린 / 노르에피네프린 / 도파민 등을 분비했어요. 이 종양의 발생에는 유전적 요인이 큰 비중을 차지했었어요. 조사에 따르면 환자들의 약 30%에서 유전적 요인이 확인되었었어요.

주요 증상 및 기타 증상은

1. 이와 관련된 종양의 주 증상은 고혈압이었어요. 혈중 카테콜라민 수치가 높아지면서, 고혈압은 지속적이거나 발작적으로 나타났어요.

 

2. 이 밖에도 빈맥 / 두통 / 발한 / 현훈 / 호흡곤란 / 오심 / 저혈압 등이 관찰되기도 했어요. 고혈압 환자에서 발한, 두통, 빈맥의 세 가지 증상이 나타나면 크롬친화세포종을 의심해야 했어요.

 

3. 제때 진단을 받지 못하면 응급 상황이 발생할 수 있었기 때문에 신속한 검사가 필요했어요 카테콜아민이 과도하게 분비되면 초기에 고혈압이 나타나지 않을 수 있었어요.

 

4. 그러나 점차 심각한 혈관 질환으로 이어질 수 있었어요. 예를 들어, 부정맥 / 뇌졸중 / 심근경색과 같은 질병들이 발생할 수 있었고, 적절한 치료를 받지 않으면 심한 고혈압으로 사망할 위험도 있었어요.

다발성 내분비선 종양의 다양한 형태

여러 내분비선에 암이 발생하는 질병인 다발성 내분비선 종양은 크게 1형, 2A형, 그리고 2B형으로 분류되었어요. 특히, 2A형에서는 갑상선의 수질암, 크롬세포친화종 및 부갑상선암이 함께 나타나는 경우가 흔했어요. 이 질환은 고혈압이나 피부 발진 혹은 신장결석과 같은 증상을 동반했어요

다발성 내분비성 종양의 유전적 특징은 무엇일까요?

다발성 내분비성 종양은 갑상선 수질암 및 부갑상선암을 포함해 눈꺼풀 / 혀 주변 / 입술에 종양이 발생하며 특정한 체형과 얼굴 형태를 나타내었어요이 질환은 상염체 우성 유전 패턴을 따랐어요

양측성 부신수질의 크롬친화세포종은 갑상선 수질암과 함께 발견되곤 했으며, 이들은 종종 다발성 내분비선 종양으로 분류되었어요. 갑상선 결절은 촉진될 수 있었고, 신경섬유종 또는 복부 종괴와 함께 나타날 수 있었어요

악성 크롬친화세포종의 진단과 치료 방법

크롬친화세포종 환자 중 약 10퍼센트 정도가 악성 종양 진단을 받았어요. 진단은 명확한 원격 전이의 존재 여부를 기준으로 이루어졌어요. 남성에서 더 흔히 발견되었고, 형태학적으로는 양성과 유사했지만 수술 후 재발이나 전이의 가능성이 있었어요. 주로 폐, 간, 뼈로의 전이가 관찰되었어요

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

수술과 다양한 치료 조합의 중요성

- 종양의 제거 / 항암화학치료 / 호르몬 차단제 사용 / 방사선 치료를 통합적으로 활용했어요. 특히, 종양이 호르몬을 과도하게 분비하는 경우, 이미 전이가 일어났더라도 수술로 종양을 제거함으로써 호르몬 과잉에 따른 위험을 줄일 수 있었어요.

 

- 간이나 폐에 국한된 전이의 경우, 전이 부위를 함께 수술할 수 있었어요. 악성도가 높은 상황에서는 복강경 대신 개복 수술을 통해 부신 전체와 국소 림프절, 원격 전이 부위를 제거하는 방법이 선택되곤 했어요.

 

- 간전이 부위에는 동맥색전술 / 화학색전술 / 동결절제술 / 고주파절제술 등의 다양한 시술이 가능했어요.

방사선 치료의 역할

방사선 표지에 반응하는 크롬친화세포종의 경우, 방사선 약물치료와 함께 방사선 단독치료, 수술 직후의 보조요법, 항암화학요법과 병행하여 치료가 진행되었어요. 원격 전이가 광범위한 환자에게는 수니티닙 / 빈크리스틴 / 다카바진 / 테모졸로마이드 / 사이클로포스파마이드 / 탈리도마이드 등의 약물이 사용되었어요.