B림프구에서 시작되는 다발골수종의 증상들은

다발골수종의 증상

 

📣 다발골수종의 증상

 

 

항원에 의한 자극이 발생하였을 때, B세포는 활성화되어 형질세포와 기억세포로 변모하였어요.

 

이들은 병원체를 공격하는 항체를 많은 양으로 생성하였어요. 특히 형질세포는 핵이 작고 세포질이 방대해 항체를 효율적으로 생산하고 방출할 수 있도록 구조가 발전하였어요. 이러한 세포들이 악성으로 변화하게 되면 혈액암인 다발골수종(多發骨髓腫)이 되었어요. 이 질환은 골수 내에서 비정상적으로 증식하여 주로 뼈에 병변을 일으키는 특성을 보였어요.

 

T림프구와 다른 면역 세포들과 함께, B림프구는 골수의 조혈모세포에서 생성되었어요. 이들은 우리 몸의 면역을 담당하였어요. 형질세포는 거대한 림프구로, 골지체와 소포체가 잘 발달하여 항체를 대량으로 분비하는 데 이상적이었어요. 이 형질세포들은 특정 항원을 식별하여 1초에 수백에서 수천 개의 항체를 방출하였어요.

형질세포가 생산하는 항체의 종류는 T림프구가 전달하는 신호에 의해 결정되었어요.

 

이러한 항체에는 IgA, IgG, IgM 등이 포함되었어요. 다발골수종의 주된 치료법 중 하나는 항체치료(Antibody therapy)였어요. 이 방법은 악성 형질세포가 생산하는 비정상 항체를 표적으로 하여 그 기능을 차단하였어요. 이 치료법은 다발골수종의 진행을 억제하는 데 중요한 역할을 하였어요.

 

아시아 지역에서는 서구에 비해 상대적으로 드물었지만, 고령화가 진행되면서 다발골수종(多發骨髓腫)의 발생률이 급격히 상승하였어요.

 

이 질환은 나이가 많을수록 위험도가 높아지며, 다양한 환경적 및 유전적 요인들이 병의 발병에 기여하였어요. 위험 요소로는 방사선, 납, 벤젠, 아플라톡신, 제초제, 살충제, 연령, 면역억제, 유전적 요인 등이 포함되었어요.

 

M단백이라 불리는 단일 항체의 비정상적 증식은 정상 혈액에서도 일어날 수 있었어요. 이 현상은 의미불명 단클론 감마글로불린 병증에서 관찰되었는데, 단일 항체가 증가하여 혈액이나 소변에서 검출되었지만, 그 양이 적어서 대부분의 경우 임상적 증상을 나타내지 않았어요. 감마글로불린은 형질세포가 분비하는 항체를 지칭하는 용어였어요.

 

70세 이상의 노인 인구 중 3%에서 이 병증이 발견되었어요. 이는 심각한 건강 문제를 일으키지 않았으며, 소변에 다량의 거품이 발생하는 단백뇨가 주요 증상 중 하나였어요. 대부분의 환자에게는 치료가 필요 없었으며, 질병의 진행 속도가 매우 느렸어요. 그러나 매년 약 1%의 환자가 다발골수종으로 진단받아, 정기적인 추적 관찰이 6개월마다 필요하였어요.

​림포톡신, 혈관내피 성장인자, 종양괴사인자 등이 과도하게 분비되면서 파골세포가 활성화되었고, 이는 뼈를 파괴하는 작용을 하였어요.

 

반대로, 뼈를 재형성하는 역할을 하는 조골세포의 기능은 현저히 저하되었어요. 이로 인해 뼈의 강도가 약해지며 골병변이 발생했어요.

 

대부분의 환자는 골다공증과 함께 골절을 경험하였어요. 약 20%에서는 골다공증만이 나타났지만, 대부분의 경우 두 가지 증상이 동시에 발현되었어요. 특히 체중을 지탱하는 주요 뼈들인 척추, 골반, 갈비뼈에서 압박골절이 자주 발생했으며, 두개골 측면에서도 특유의 골병변이 관찰되었어요.

 

파골세포의 활성화로 인해 뼈 속의 칼슘이 혈액으로 방출되어 고칼슘 혈증을 유발하였어요. 이로 인해 환자들은 구토, 오심, 변비, 다뇨, 의식 혼미 등 다양한 증상을 경험하였어요. 고칼슘 혈증은 신경계에도 영향을 미쳐 척추뼈 손상 시에는 요통이나 하지마비와 같은 신경학적 증상이 동반되었어요.

​뼈통증은 허리와 갈비뼈 부근에서 자주 관찰되었어요. 이런 통증은 휴식을 취하면 줄어들고, 활동할 때는 더욱 악화되었어요.

 

출혈과 빈혈이 자주 나타났어요. 암세포들이 골수 내에서 번식하면서 정상적인 혈액 생성 기능을 방해했기 때문이었어요. 혈액 속의 M단백질(프로테인)이 혈액응고를 방해해 출혈의 원인이 되기도 했지만, 특히 빈혈의 발생이 두드러졌어요. 이는 골수의 조혈세포가 정상적으로 기능하지 못하고, 혈소판 감소는 비록 적혈구 감소에 비해 덜 심각했으나, 인터루킨(Interleukin)과 같은 면역물질이 형질세포에 의해 분비되어 혈소판의 생산을 일부 도왔기 때문이었어요.

환자의 약 25%에서 신장의 기능 장애가 관찰되었으며, 이는 높은 칼슘 수치와 M단백의 신장 조직 침착으로 인한 독성 때문이었어요.

 

이러한 상태는 고칼슘혈증(高鈣血症)이라 불리며, 신장 질환의 주된 원인 중 하나로 지목되었어요.

 

환자에서는 비정상적인 항체를 생성하는 형질세포 때문에, 정상적인 면역 항체 수치가 상대적으로 떨어졌어요. 이로 인해 대상포진, 결핵, 폐렴 등 다양한 감염에 취약해졌어요. 특히 포도상구균, 폐렴구균 등의 병원균에 의한 감염이 자주 발생했어요.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

이 증후군은 M단백으로 인해 혈액의 점도가 증가하는 것이 특징이었어요. 특히 IgM 분자의 큰 크기가 주요 원인이었어요. 혈액의 높은 점도로 인해 동맥 폐색이 일어날 수 있었고, 이는 심부정맥 혈전증과 폐색전증의 위험을 증가시켰어요. 이로 인해 심장, 뇌, 내장, 신장 등으로의 혈류가 감소하면서 피로, 체중 감소, 쇠약감, 시력 장애가 나타났어요.

이런 다양한 증상들은 결국 B림프구의 기능에 중대한 영향을 미쳤어요. B림프구는 면역 시스템의 중요한 구성 요소로, 이들의 영향을 받지 않는 질병은 거의 없었어요. 이로 인해 전체적인 면역력이 저하되고, 다양한 질병에 노출될 위험이 커졌어요. 이러한 문제들은 복합적으로 작용하여 환자의 건강 상태를 심각하게 위협했어요.

혈액 내 M단백의 부적절한 축적은 혈소판 및 혈액 응고 인자에 부착되어, 출혈 장애를 초래했어요. 이로 인해 환자들은 호흡기계, 잇몸, 그리고 소화기계 등에서 출혈 현상을 겪었고, 이들 부위에서의 지혈 과정이 지연되었어요. 이와 함께 두통과 어지럼증, 경련, 의식 상태의 이상과 같은 다양한 신경 증상들이 발생할 수 있었어요.